home *** CD-ROM | disk | FTP | other *** search
/ CD-ROM Today 1996 January / CD-ROM Today 1996 January.iso / dp / 0387 / 03877.txt < prev    next >
Encoding:
Text File  |  1994-01-17  |  8.0 KB  |  191 lines
  1. $Unique_ID{BRK03877}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{IGA Nephropathy}
  4. $Subject{IGA Nephropathy Berger's Disease Idiopathic Renal Hematuria Mesangial
  5. IGA Nephropathy Schonlein-Henoch Purpura SLE Nephritis }
  6. $Volume{}
  7. $Log{}
  8.  
  9. Copyright (C) 1988, 1989 National Organization for Rare Disorders, Inc.
  10.  
  11. 587:
  12. IGA Nephropathy
  13.  
  14. ** IMPORTANT **
  15. It is possible that the main title of the article (IGA Nephropathy) is
  16. not the name you expected.  Please check the SYNONYM listing to find the
  17. alternate names and disorder subdivisions covered by this article.
  18.  
  19. Synonyms
  20.  
  21.      Berger's Disease
  22.      Idiopathic Renal Hematuria
  23.      Mesangial IGA Nephropathy
  24.  
  25. Information on the following diseases can be found in the Related
  26. Disorders section of this report:
  27.  
  28.      Schonlein-Henoch Purpura
  29.      SLE Nephritis
  30.  
  31. General Discussion
  32.  
  33. ** REMINDER **
  34. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  35. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  36. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  37. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  38. section of this report.
  39.  
  40. IGA Nephropathy is a kidney disorder occuring during childhood and young
  41. adulthood.   It usually follows a viral infection of the upper respiratory or
  42. gastrointestinal tracts.  The major symptom is the passing of blood in the
  43. urine (hematuria).  There may be associated pain in the loin area.
  44.  
  45. Symptoms
  46.  
  47. The first recognizable symptom of IGA Nephropathy is bloody urine (hematuria)
  48. caused by inflammation of the kidney (acute nephritis or glomerulonephritis).
  49. There is often a mild loss of protein in the urine (proteinuria) with slowly
  50. progressive changes in the kidney.  Pain in the loins may occur, but it is
  51. unusual for people with this condition to show signs of high blood pressure
  52. (hypertension) or swelling (edema) during the initial phase of the disease.
  53.  
  54. Causes
  55.  
  56. IGA Nephropathy usually occurs following flu-like (viral) infections of the
  57. upper respiratory tract or the gastrointestinal tract.  This suggests it may
  58. be caused by a postinfectious process.   There are some theories that the
  59. condition is an autoimmune disease because of the increase in the
  60. immunoglobulin IGA factor, but the mechanisms leading to glomerular immune
  61. deposit formation is unclear.  Autoimmune disorders are caused when the
  62. body's natural defenses (antibodies) against invading organisms suddenly
  63. begin to attack healthy tissue.
  64.  
  65. Affected Population
  66.  
  67. IGA Nephropathy affects males two or three times more often than females.  It
  68. usually occurs in adolescents or young adults between the ages of fifteen and
  69. thirty-five.  It is one of the leading causes of acute nephritis in young
  70. people in the United States, Europe and Japan.  IGA Nephropathy occurs
  71. significantly more often in American Indians than any other ethnic group
  72. tested.  It is more prevalent in whites than in blacks.  A study conducted in
  73. Finland showed an occurrence of approximately 94 cases detected annually per
  74. 100,000 young males tested upon induction into the military.
  75.  
  76. Related Disorders
  77.  
  78. Symptoms of the following disorders can be similar to those of IGA
  79. Nephropathy.  Comparisons may be useful for a differential diagnosis:
  80.  
  81. Schonlein-Henoch Purpura is one of a group of blood vessel disorders
  82. characterized by purplish or brownish-red discoloration of the skin.  These
  83. spots may be large or small.  Internal bleeding may occur in various areas of
  84. the body.  This blood vessel disorder may affect the skin, joints,
  85. gastrointestinal system, kidneys, and in a very few cases, the central
  86. nervous system.  Little is known about the cause of this form of purpura
  87. although it may be an allergic reaction which more often occurs in children
  88. than in adults.   Some cases of Schonlein-Henoch characterized by joint
  89. disease without gastrointestinal problems are termed Schonlein's Purpura.
  90. Another form, characterized by acute abdominal symptoms without joint disease
  91. is known as Henoch's Purpura.  This disorder runs a limited course with a
  92. good prognosis in most cases.  (For more information on this disorder, choose
  93. "Purpura" as your search term in the Rare Disease Database).
  94.  
  95. SLE Nephritis is a kidney disease associated with Lupus.  In severe cases
  96. of Lupus, the kidneys are involved and may lead to kidney (renal) failure.
  97. The following symptoms may occur in patients with Lupus:  headache, swelling
  98. of the eye area (periorbital edema) and swelling (edema) of the face,
  99. abdomen, feet or legs, loss of appetite, weakness, development of excessive
  100. fatigue upon exertion, malaise or weariness, mental and personality changes,
  101. seizures, dizziness or fainting, pallor, shortness of breath, numbness of the
  102. extremities, nausea, vomiting, diarrhea, and visual abnormalities.  Tests
  103. including urinalysis, blood serum BUN or creatinine, 24 hour creatinine
  104. clearance and/or quantitative protein excretion are useful in detecting SLE
  105. Nephritis.  (For more information on this disorder, choose "Lupus" as your
  106. search term in the Rare Disease Database).
  107.  
  108. Therapies:  Standard
  109.  
  110. No specific treatment for IGA Nephropathy has been shown to be effective to
  111. all patients.  Some patients have responded to oral steroid therapy
  112. especially in the early stages of the disease.  Patients who have been
  113. treated with the corticosteroid drug, cyclophosamide, have experienced long-
  114. term remission of symptoms even after therapy was withdrawn.  The disease may
  115. progress slowly for several decades and can lead to other kidney (renal)
  116. diseases such as renal insufficiency.  Kidney transplantation has been
  117. successful in many persons, although some patients have an immunologic
  118. recurrence of disease in the new kidney.
  119.  
  120. Therapies:  Investigational
  121.  
  122. The immunomodulator drug cyclosporin (sandimmune) may be an effective
  123. treatment for certain patients with relapsing nephropathy.  However, if the
  124. drug is discontinued, most patients will relapse.  Further studies will be
  125. needed to determine the long-term effectiveness and safety of this drug in
  126. treating Nephropathy.
  127.  
  128. This disease entry is based upon medical information available through June
  129. 1989.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to keep every
  130. entry in the Rare Disease Database completely current and accurate.  Please
  131. check with the agencies listed in the Resources section for the most current
  132. information about this disorder.
  133.  
  134. Resources
  135.  
  136. For more information on IGA Nephropathy, please contact:
  137.  
  138.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  139.      P.O. Box 8923
  140.      New Fairfield, CT  06812-1783
  141.      (203) 746-6518
  142.  
  143.      IGA Nephropathy Support Network
  144.      234 Summit Ave.
  145.      Jenkintown, PA  19046
  146.      (215) 884-9038
  147.  
  148.      National Kidney Foundation
  149.      2 Park Avenue
  150.      New York, NY 10016
  151.      (212) 889-2210
  152.      (800) 662-9010
  153.  
  154.      American Kidney Fund
  155.      6110 Executive Blvd., Suite 1010
  156.      Rockville, MD  20852
  157.      (301) 881-3052
  158.      (800) 628-8299
  159.      (800) 492-8361 (MD)
  160.  
  161.      National Kidney and Urologic Diseases Information Clearinghouse
  162.      Box NKUDIC
  163.      Bethesda, MD  20892
  164.      (301) 468-6345
  165.  
  166. References
  167.  
  168. INTERNAL MEDICINE, 2nd Ed.:  Jay H. Stein, ed.-in-chief; Little, Brown and
  169. Co., 1987.  Pp. 841.
  170.  
  171. STEROID THERAPY IN IGA NEPHROPATHY:  A RETROSPECTIVE STUDY IN HEAVY
  172. PROTEINURIC CASES.  Y. Kobayaski, et al.; Nephron (1988, issue 48 (1)).  Pp.
  173. 12-17.
  174.  
  175. TONSILLAR DISTRIBUTION OF IGA AND IGG IMMUNOCYTES AND PRODUCTION OF IGA
  176. SUBCLASSES AND J CHAIN IN TONSILLITIS VARY WITH THE PRESENCE OR ABSENCE OF IGA
  177. NEPHROPATHY.  J. Nagy, et al.; Scand J Immunol (April, 1988, issue 27 (4)).
  178. Pp. 393-399.
  179.  
  180. PROTEINURIA IN IGA NEPHROPATHY.  K. Neelakantappa, et al.; Kidney Int
  181. (March, 1988, issue 33 (3)).  Pp. 716-721.
  182.  
  183. IGA NEPHROPATHY, THE MOST COMMON GLOMERULONEPHRITIS WORLDWIDE.  A
  184. NEGLECTED DISEASE IN THE UNITED STATES?  Am J Med (January, 1988, issue 84
  185. (1)).  Pp. 129-132.
  186.  
  187. CYCLOSPORIN IN THE TREATMENT OF STEROID-RESPONSIVE AND STEROID RESISTANT
  188. NEPHROTIC SYNDROME IN ADULTS.  E. Maher, et al.; NEPHROL DIAL TRANSPLANT,
  189. (1988; 3 (6)).
  190.  
  191.